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Distúrbio Peroxissômico

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Há alguns anos o cinema retratou em um filme chamado "Óleo de Lorenzo" o drama de um garoto com uma doença conhecida como ALD (Adrenoleucodistrofia) ligada ao cromossomo X.

Você sabia que essa doença é devido a um defeito que ocorre na organela peroxissomo?

Sabemos que os peroxissomos desintoxicam as células, funcionando como "incineradores" de substâncias prejudiciais.

Nesta síndrome existe defeito numa proteína integral da membrana do peroxissomo, que participa do transporte de ácidos graxos de cadeia longa para dentro dessa organela, onde sofreriam oxidação. O acúmulo desses ácidos graxos nos líquidos do organismo destrói a mielina do tecido nervoso, causando sintomas neurológicos graves.

Notou como cada organela tem a sua importância!



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